Карниэль - метаболический средство. Левокарнитин - это природное вещество, необходимое для энергетического обмена млекопитающих. Левокарнитин облегчает поступление длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии клеток, таким образом предоставляет субстрат для окисления и образования энергии. Жирные кислоты используются как субстрат для образования энергии во всех тканях, кроме головного мозга. Первичный системный дефицит карнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в плазме, эритроцитах и ??/ или тканях. Не ясно, какие именно симптомы вызваны нуждой карнитина и какие - органической ацидемией, так как очикуеться, что карнитин может улучшить симптомы обоих патологий. Карнитин улучшает удаление избытка органических и жирных кислот у пациентов с нарушением метаболизма жирных кислот и / или со специфическими органическими ацидопатиямы, которые вызывают накопление в организме ацил-СоА. Вторичная недостаточность карнитина может быть следствием врожденных расстройств обмена веществ. Карнитин может уменьшать нарушения метаболизма у пациентов с врожденными патологиями, которые вызывают накопление токсичных органических кислот. Такой эффект был продемонстрирован для следующих состояний: глутаровая ацидурия ИИ, метилмалоновая ацидурия, пропионовая ацидемия и недостаточность ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечными жирных кислот. 7,8-аутоинтоксикацией у таких пациентов возникает вследствие накопления сообщений ацил-СоА, нарушающих промежуточной обмен. Дальнейшее гидролиз соединений ацил-СоА в свободных кислот вызывает ацидоз, которому может угрожать жизни. Левокарнитин нейтрализует соединения ацил-СоА, образуя ацилкарнитина, которой быстро выводится из организма. Недостаточность карнитина оказывается биохимическим методом по сверхнизкой концентрацией свободного карнитина в плазме, менее 20 мкмоль / л через неделю после приема препарата, и может проявляться одновременно низкими концентрациями в тканях и / или мочи. Кроме того, это состояние может быть связан с соотношением концентраций в плазме ацилкарнитина / левокарнитину, что превышает 0,4 или аномально высокими концентрациями ацилкарнитина в моче. У недоношенных детей и новорожденных вторичная недостаточность проявляется как концентрация левокарнитину в плазме крови ниже возрастной дозы.
Фармакокинетика
. Биодоступность левокарнитину, рассчитана после коррекции относительно концентрации в плазме циркулирующего эндогенного левокарнитину, становть (15,1 ± 5,3)%. Общий клиренс левокарнитину (доза / AUC, включая эндогенные базовые концентрации) в среднем на 4,00 л / час. Левокарнитин не связывался с белками плазмы или альбумином при тестировании в любых концентрациях или любых животных и человека. От 58 до 65% левокарнитину выводится с мочой и калом в течение 5-11 суток. Максимальная концентрация карнитина в сыворотке крови отмечались через 2,0-4,5 ч после приема препарата. Основными определенными метаболитами были триметиламин-N-оксид, преимущественно в моче (от 8% до 49% введенной дозы) и [3H] -γ-бутиробетаин, преимущественно в кале (от 0,44% до 45% введенной дозы). Удаление неизмененном левокарнитину с мочой составляет от 4 до 8% введенной дозы. Удаление левокарнитину с калом составляет менее 1% введенной дозы.
Показания к применению
Препарат Карниэль применяется при первичной системной недостаточности карнитина; врожденных нарушениях обмена веществ, вызывающих вторичную недостаточность карнитина.
Способ применения
Карниэль принимать внутрь за 30 мин до еды, дополнительно разбавляя жидкостью. Взрослые: рекомендуемая доза левокарнитину составляет от 1 до 3 г / день для человека весом 50 кг, что эквивалентно 5-15 мл / день. Высокие дозы следует назначать с осторожностью и только в тех случаях, когда клинические и биохимические данные позволяют предположить, что повышение дозы принесет пользу. Следует начинать с 1 г / день (5 мл / день) и в дальнейшем увеличивать дозу с постоянной оценкой переносимости и клинической реакции. Контроль должен включать периодическое биохимическое исследование крови, проверку основных показателей жизнедеятельности, концентрации карнитина в плазме и общего клинического состояния. Новорожденные и дети рекомендуемая доза левокарнитину составляет от 50 до 100 мг / кг / день, что эквивалентно 0,25-0,5 мл / кг, день раствора для приема внутрь. Высокие дозы должны назначаться с осторожностью и только в тех случаях, когда клинические и биохимические данные позволяют предположить, что повышение дозы принесет пользу. Дозировка начинают с 50 мг / кг / день, и в дальнейшем увеличивают до достижения максимального уровня в 3 г / сут (15 мл / день), постоянно оценивая переносимость и клинический ответ. Контроль должен включать периодическое биохимическое исследование крови, проверку основных показателей жизнедеятельности, концентрации карнитина в плазме крови и общего клинического состояния.
Побочные действия
При длительном приеме внутрь L- или D, L-карнитина сообщалось о различных незначительные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: оборотные тошнота и рвота, метеоризм, диарея. Только при применении D, L-карнитина у пациентов с уремией описаны случаи легкой миастении. При уменьшении дозы часто снижается или полностью исчезает вызванный препаратом запах тела пациента или желудочно-кишечного тракта. Чувствительность к препарату Карниэль необходимо внимательно оценивать течение первой недели применения препарата и после каждого повышения дозы. Описаны случаи судорожных припадков у пациентов как с предыдущей судорожной активностью, так и без нее. У пациентов с предыдущей судорожной активностью повышалась частота и / или тяжесть судорожных припадков.
Противопоказания
: Повышенная чувствительность к компонентам препарата Карниэль.
Беременность
: Адекватных и должным контролируемых исследований с участием беременных женщин не проводили. Карниэль можно применять во время беременности и кормления грудью только при клинической необходимости и когда потенциальная польза превышает риск для плода. Левокарнитин проникает в грудное молоко, поэтому лечение препаратом назначает врач. Если лечение для матери важно, кормление грудью прекращают.
Взаимодействие с другими лекарственными средствами
Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитину в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект препарата.
Передозировка
: Сообщений о токсичности препарата Карниэль при передозировке не было. Большие дозы могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы диализом. В случае передозировки проводят мероприятия для удаления препарата из желудочно-кишечного тракта, проводят симптоматическое и поддерживающее лечение.
Условия хранения
Хранить в недоступном для детей и защищенном от света месте при температуре не выше 25 ° С. После вскрытия хранить при температуре от 2 до 8 ° С в течение 1 месяца.
Форма выпуска
Карниэль -раствор для орального применения. Во флаконах № 1 по 25 мл, 50 мл или 100 мл в коробке.
Слишком быстрый прием левокарнитина вызывает побочные реакции со стороны желудочно-кишечного тракта. Дозу необходимо равномерно разделить течение дня для максимальной переносимости. При первичной системной недостаточности карнитина клиническая картина представляет собой повторную Рейе-образную энцефалопатию, симптомы которой - гипотония, мышечная слабость и задержка развития. Для установления диагноза первичной недостаточности карнитина необходимо, чтобы уровень карнитина в сыворотке крови, эритроцитах и ??/ или тканях был заниженным, и чтобы у пациента не было первичного нарушения окисления жирных кислот или органических кислот. У некоторых пациентов, преимущественно у больных кардиомиопатией, лечения карнитином быстро способствует снижению тяжести заболевания и выздоровлению. Лечение, кроме карнитина, должен включать поддерживающую и другую терапию, необходимую по состоянию здоровья пациента. Карнитин не проявляет мутагенных свойств.
Карниель - очень хороший препарат, нам очень помог. Отлично нормализует обменные процессы, повышает и стимулирует клеточный энергообмен, что приводит к устранению дефицита энергии, также повышает иммунитет.
После его применения у нас ребенок просто изменился в считанные месяцы. Карниель - очень хороший препарат, нам очень помог. Отлично нормализует обменные процессы, повышает и стимулирует клеточный энергообмен, что приводит к устранению дефицита энергии, также повышает иммунитет. После его применения у нас ребенок просто изменился в считанные месяцы.
Обмен веществ, Ускорить обмен веществ, Улучшить обмен веществ, Похудение, Удержание веса, Режим питания, Полноценный сон, Физические нагрузки, Питьевой режим, Массаж, Баня и сауна