ЦЕРЕЗИМ инструкция
Церезим - ферментное средство для терапии при болезни Гоше.Фармакологические свойстваФермент имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюко-цереброзидаза) катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида на глюкозу и церамид в соответствии с нормальным путем деградации липидов клеточной мембраны. Глюкоцереброзид впервые был получен из гемопоэтических клеток. Болезнь Гоше характеризуется функциональной недостаточностью активности β-глюкоцереброзидазы, что приводит к накоплению липида глюкоцереброзида в макрофагах, которые становятся переполненными. Такие макрофаги носят название «клетки Гоше», они обычно определяются в печени, селезенке и костному мозгу, иногда в легких, почках и кишечнике. Вторичные гематологические проявления болезни Гоше включают тяжелую анемию и тромбоцитопению, которые сочетаются с характерной прогрессирующей гепатоспленомегалией. Изменения костей являются общими и наиболее часто...
Подробнее