Стволовые клетки для лечения болезни Ниманна-Пика

При болезни Ниманна-Пика (тип С) происходит накопление нейрональных сфинголипидов, в результате чего гибнут нейроны Пуркинье (НП). Однако механизм неблагоприятного воздействия липидов на НП остается неясным.

В недавних исследованиях было показано, что трансплантация полученных из костного мозга мезенхимальных стволовых клеток (МСК) предотвращает потерю НП у мышей, на которых моделировали болезнь Ниманна-Пика. Группа корейских ученых из Kyungpook National University исследовала механизмы нейропротекции МСК. Было обнаружено, что для НП при этом заболевании характерен патологический метаболизм сфинголипидов, сопровождающийся нарушением накопления кальция в лизосомах. МСК повышают выживаемость НП, нормализуя гомеостаз кальция и восстанавливая баланс сфинголипидов, что подтверждается повышением содержания сфингозин-1-фосфата и понижением — сфингозина. Это в итоге приводит к ингибиции апоптоза.

Таким образом, показано, что донорские МСК регулируют метаболизм сфинголипидов в нейронах Пуркинье, в результате чего уменьшается гибель этих клеток и улучшается состояние больных животных.

Материалы исследования представлены в статье Lee H, et al. Bone Marrow-Derived Mesenchymal Stem Cells Prevent the Loss of Niemann-Pick Type C Mouse Purkinje Neurons by Correcting Sphingolipid Metabolism and Increasing Sphingosine-1-Phosphate. Stem Cells. 2010 Mar 3. [Epub ahead of print]
 

Источник: www.stemcells.ru