Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - заболевание, характеризующееся иммунным воспалением междольковых и септальных желчных протоков.

Установлена генетическая предрасположенность к заболеванию, проявляющаяся, в частности, повышенной его частотой у родившихся в странах Северной Европы. Однако инициирующий фактор остается пока неизвестным.

На роль триггерного фактора претендуют различные бактериальные агенты, которые могут запускать иммунные реакции благодаря молекулярной мимикрии с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы, являющейся мишенью для антимитохондриальных антител (АМА), и пептидами рецептора HLA II класса. Рассматривается также роль гормональных факторов, учитывая соотношение числа заболевших женщин и мужчин как 9:1.

Установлено, что мишенью для АМА служат компоненты семейства 2-оксоациддегидрогеназы, локализующиеся на внутренней мембране митохондрий. Это обстоятельство позволило разработать высокочувствительные и специфичные диагностические тесты, основанные преимущественно на методе ELISA (enzymelinked immunosorbent assay).

АМА-позитивными являются 95% больных ПБЦ. АМА, специфичные для ПБЦ (АМА М2), практически никогда не выявляются при других заболеваниях, за исключением некоторых случаев аутоиммунного гепатита.

Специфичность АМА позволяет уменьшить необходимость выполнения биопсии печени для установления диагноза. Хотя определение гистологической стадии имеет прогностическое значение, вероятность ошибки достаточна велика вследствие мозаичного поражения паренхимы, и прогноз определяется преимущественно по клиниколабораторным показателям.

По данным клиники Мейо и Лондонской Королевской клиники, ведущими прогностическими факторами являются гипербилирубинемия, гипоальбуминемия и асцит.

Диагноз ПБЦ часто устанавливается на ранних стадиях, когда основным симптомом у большинства больных является зуд. Возможна также диагностика ПБЦ при отсутствии клинических проявлений со стороны печени в процессе обследования по другому поводу, в том числе по поводу системных аутоиммунных синдромов.



Наличие АМА даже при отсутствии изменений функциональных печеночных тестов указывает на высокую вероятность прогрессирования болезни, хотя и не во всех случаях.

Исследования показали, что диагностика ПБЦ при отсутствии симптоматики осуществляется в среднем на 10 лет раньше, чем при ее наличии. Отмечено снижение продолжительности жизни по сравнению с таковой в общей популяции.

Длительное естественное течение ПБЦ обусловливает трудности оценки эффективности лекарственных препаратов, чему способствует также отсутствие адекватных суррогатных маркеров.

Среди последних наиболее хорошо изучен сывороточный билирубин, уровень которого снижается под влиянием урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Однако его динамика не коррелирует с протромбиновым временем и уровнем альбумина.

В нескольких рандомизированных контролируемых исследованиях оценивалась эффективность ряда иммуносупрессивных препаратов: кортикостероидов, азатиоприна, циклоспорина, хлорамбуцила, метотрексата. Лишь в небольшом 3-летнем исследовании продемонстрирован положительный эффект преднизолона. Однако усугубление обусловленного холестазом остеопороза существенно ограничивает его применение.

Предпринимаются попытки комбинации кортикостероидов со средствами лечения остеопороза - бифосфонатами и флюоридом натрия. Перспективным представляется кортикостероид нового поколения - будесонид. Его испытания продолжаются.

Наиболее широко применяемым при ПБЦ препаратом остается УДХК. В то же время системный анализ 11 исследований не позволил прийти к выводу о влиянии УДХК на выживаемость или на увеличение времени от диагностики до трансплантации печени больных ПБЦ. Недавно завершенное исследование комбинации УДХК и меторексата дало аналогичный результат.

На сегодняшний день единственным методом лечения, достоверно улучшающим прогноз, является трансплантация печени. Длительная выживаемость больных после своевременной трансплантации достигает 80%.

Источник: http://www.gastroportal.ru/

Статья опубликована на сайтеhttp://www.trimm.ru



Щоб залишити коментар, необхідно авторизуватися

Коментарі

Коментарі відсутні


Читайте також:

Антидепресанти в гастроентерології: чому їх призначають навіть без депресії

Багато людей дивуються, чому гастроентеролог може призначити антидепресант пацієнту з болем у животі чи синдромом подразненого кишківника. Насправді йдеться не про лікування депресії, а про сучасний підхід до роботи з нервовою системою кишківника. На своїй сторінці у Facebook лікар пояснила, що таке нейромодулятори і як вони впливають на ШКТ.

Холецистит: причини, симптоми, діагностика та лікування

За статистикою, холецистит є приблизно у 20% дорослих людей на планеті, причому кількість хворих постійно зростає. Захворювання зазвичай проявляється у віці 40-60 років і часто переходить у хронічну форму.

Про які хвороби «розкаже» наліт на язику

Згадайте, як часто на прийомі у лікаря вас просять показати язик. А все тому, що язик – своєрідне дзеркало вашого організму. Якщо людина здорова, то язик у неї має блідо-рожевий колір, добре окреслені сосочки і вертикальну складку по центру.

Що таке печінкові проби та навіщо їх здавати

У світі щороку від хвороб печінки помирають біля 2 млн людей. Щоб на ранній стадії виявити якісь проблеми з цим важливим органом, потрібен такий аналіз крові, як печінкові проби. Що показують печінкові проби і які симптоми хвороб печінки?

Гастроскопія: що показує, кому призначають і як підготуватися

Кожен з нас якщо не робив, то точно чув про таку процедуру, як гастроскопія. І хоча це обстеження неприємне і багато хто намагається його уникнути, саме гастроскопія – єдиний надійний метод дізнатися про стан шлунка, стравоходу і 12-палої кишки.

Дієта при панкреатиті

Панкреатит – це запалення підшлункової залози, а основні причини цього захворювання – інфекції, гострі отруєння, надмірне вживання гострої, жирної, смаженої їжі, а також зловживання алкоголем.

Що може «посадити» печінку?

Терміну «посадити печінку» у медицині не існує, а знищити цей орган вкрай непросто, адже печінка чудово відновлюється. До речі, якщо частину вашого органу віддати іншій людині для трансплантації, то ваша печінка регенерується! Отже, хоча печінка захищає організм від токсинів, «посадити» її важко.

Поліпи у жовчному: причини та лікування

Поліпи у жовчному – це доброякісні утворення з епітеліальних клітин міхура. Поліп може бути один або декілька. Поліпозом жовчного міхура називають ситуацію, коли під час обстеження виявлено більше п’яти поліпів жовчного.

Колоноскопія: що це за обстеження і коли його призначають

Перед проведенням колоноскопії потрібна спеціальна підготовка, яка включає дієту та очищення кишківника (це потрібно для якнайкращої видимості під час процедури). Колоноскопія зазвичай виконується під місцевою анестезією або під загальним наркозом (у медикаментозному сні).

Які продукти викликають печію

Якщо ви мучаєтеся від печії, дотримуйтесь деяких правил: намагайтеся не нахилятися після їжі, відмовтеся від тісного одягу, якщо є зайва вага - худніть, киньте курити, не піднімайте тяжкості, спіть на високій подушці, після їжі не лягайте спати відразу (зачекайте півтори-дві години).

Врачи рассказали, как восстановить печень после антибиотиков

Обычно заболевания печени на ранних этапах никак себя не проявляют, но есть определенные симптомы того, что орган не справляется со своими функциями.
САМОЛІКУВАННЯ МОЖЕ ЗАШКОДИТИ ВАШОМУ ЗДОРОВ'Ю