Хроническая обструктивная болезнь легких и саркоидоз

Александр Андреевич Визель
Профессор, зав. кафедрой фтизиопульмонологии Казанского медицинского университета МЗ РФ

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является одной из наиболее значимых составляющих заболеваемости и смертности от хронических заболеваний, занимая среди причин смертности четвертое место с тенденцией к дальнейшему увеличению. Поэтому крайне важны ее ранняя диагностика и своевременно начатое адекватное лечение.

Диагноз ХОБЛ должен быть заподозрен у всех пациентов с наличием кашля, продукции мокроты, одышки и/или с воздействием факторов риска в анамнезе. Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится с бронхиальной астмой. Но кроме этого, у всех пациентов с симптомами ХОБЛ должны быть исключены туберкулез легких, саркоидоз, бронхоэктатическая болезнь, муковисцидоз. Данная статья посвящена проблеме дифференциальной диагностики ХОБЛ и саркоидоза.

Саркоидоз

Саркоидоз – это системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением во многих органах Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Согласно МКБ-10, саркоидоз отнесен к классу III “Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм”, три рубрики которого (из 10) отражают внутригрудную локализацию процесса.

D86.0. Саркоидоз легких.

D86.1. Саркоидоз лимфатических узлов.

D86.2. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.

Распространенность саркоидоза в разных регионах планеты и в различных расовых популяциях варьирует от 1,3 на 100000 населения в Японии до 180 на 100000 в странах Северной Европы. Заболеваемость саркоидозом в России составляет 3,0 на 100000, в последние годы отмечен ее рост.

Полиорганность поражений, труднопрогнозируемое течение заболевания, применение глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов привели к изменению подходов к этому заболеванию и передаче картотеки на больных саркоидозом из фтизиатрических учреждений в поликлиники по месту жительства.

Это требует знания саркоидоза врачами всех специальностей, и прежде всего пульмонологами, поскольку в 70% случаев саркоидоз имеет внутригрудную локализацию.

Стадии саркоидоза

В настоящее время на основании лучевых методов обследования принято деление саркоидоза на 5 стадий.

Стадия 0 – нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки (наблюдается у 5% больных).

Стадия I – торакальная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена (30%).

Стадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких (30%).

Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии (15%).

Стадия IV – необратимый фиброз легких (20%).

Дифференциальная диагностика

Как саркоидоз, так и ХОБЛ являются прежде всего “диагнозами исключения”, т.е. ставятся после исключения других, более опасных или злокачественных заболеваний. При преобладании синдрома внутригрудной лимфаденопатии и легочной диссеминации саркоидоз требует дифференциальной диагностики с туберкулезом, опухолевыми заболеваниями, профессиональной патологией, поражением легких при болезнях соединительной ткани, редкими диссеминациями.

При стертом начале заболевания саркоидоз может проявляться только одышкой и кашлем, а при исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) обнаруживают снижение показателей второй половины кривой поток–объем (МОС50 и МОС75). Это создает сходство саркоидоза с ХОБЛ легкой степени тяжести. Для ХОБЛ при преобладании бронхообструктивного синдрома необходима дифференциальная диагностика с бронхиальной астмой, а при обострении, вызванном инфекцией, – с пневмонией.

Общие признаки при ХОБЛ и саркоидозе

1. Кашель – один из ведущих симптомов начальных стадий обоих заболеваний.

2. Обострение может сопровождаться повышением температуры тела.

3. Волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.

4. Бронхообструктивные нарушения при исследовании ФВД на ранних стадиях заболеваний (МОС75 < 60%, обструкция в дистальных отделах бронхиального дерева).

5. Сходные рентгенологические изменения легочного рисунка на ранних стадиях и буллезные изменения на поздних стадиях.

6. Прогрессирование патологии легких, ведущее к формированию дыхательной недостаточности и легочного сердца.

7. Положительное влияние системных ГКС на состояние больного и ФВД; рефрактерность к лечению ГКС также возможна при обоих заболеваниях.

Различия между ХОБЛ и саркоидозом приведены в таблице.

Различия между ХОБЛ и саркоидозом

Особенности обследования

Рекомендуется обратить внимание на следующие методы обследования и признаки, которые позволяют различить эти заболевания и поставить клинический диагноз.

1. Анамнез (курение, промышленное и бытовое загрязнение воздуха; лечение антиретровирусными препаратами, интерферонами; длительность и характер кашля в прошлом; выраженная слабость без соматических причин; изменения суставов и кожи в прошлом, снижение зрения, жалобы со стороны сердца; периодичность прохождения профилактического рентгенологического обследования).

2. Осмотр (кожа, особенно нижние конечности, лицо, шея; суставы, форма грудной клетки, состояние вен на шее и висках; видимое участие мускулатуры в акте дыхания – на выдохе и на вдохе).

3. Пальпация (все группы периферических лимфатических узлов; живот, края печени; мышцы – уплотнения; кожные изменения – плотность, болезненность).

4. Перкуссия (границы сердца – признаки расширения средостения; тип перкуторного звука – локальные притупления, перкуторно определяемая подвижность нижних краев легких; границы печени по Курлову – смещение печени; перкуторные границы селезенки; почки – симптом Пастернацкого).

5. Аускультация (ритмичность и чистота тонов сердца; характер дыхания и характеристика дополнительных дыхательных шумов на вдохе и на выдохе).

6. Лучевые методы обследования. Рентгенография в прямой и боковых проекциях. При выявлении патологических изменений – рентгеновская компьютерная томография высокого разрешения.

7. Исследование ФВД. Запись кривой поток–объем форсированного выдоха и бодиплетизмография. При выявлении обструкции на любом уровне – проба с бронхолитиком (лучше всего с беродуалом через небулайзер). При компьютерно-томографических признаках диссеминации (“матовом стекле”, “интерстициальных изменениях”) – оценка диффузионной способности легких.

8. Электрокардиография. При наличии жалоб со стороны сердца (боли, сердцебиение, перебои), выявлении нарушений ритма или проводимости – мониторинг ЭКГ по Холтеру.

9. Ультразвуковое исследование сердца, печени, почек, селезенки, органов малого таза, щитовидной железы.

10. Магнитно_резонансная томография проводится только при подозрении на поражение ЦНС при саркоидозе.

11. Офтальмологическое обследование (выявление увеита при саркоидозе).

12. Оценка неврологического статуса.

13. Лабораторные исследования крови и мочи.

14. Бронхоскопия с исследованием лаважной жидкости.

15. При явном подозрении на саркоидоз – трансбронхиальная биопсия (или видеоторакоскопическая биопсия, или открытая биопсия, или биопсия периферического лимфатического узла или другого органа).

Ведение больных

Наблюдение больных как ХОБЛ, так и саркоидозом ведется терапевтом по месту жительства при консультативной помощи пульмонолога и других специалистов в зависимости от профиля преобладающего органного поражения. Лечение саркоидоза назначает пульмонолог. Обычно терапия включает в себя длительные курсы ГКС и симптоматическое лечение.

Терапия ХОБЛ проводится согласно рекомендациям Федеральной программы по ХОБЛ, разработанной и внедренной в практическое здравоохранение в 1998 г. Необходимо помнить, что обязательная при ХОБЛ базисная терапия, проводимая бронхорасширяющими препаратами, должна назначаться систематически и длительно. Последовательность и объем бронхорасширяющей терапии ХОБЛ приведена на врезке.

Все остальные средства и методы должны применяться в сочетании со средствами базисной терапии.

Последовательность и объем бронхорасширяющей терапии ХОБЛ