ХОБЛ: нозологическая форма или группа заболеваний?

Михаил Михайлович Илькович
Вячеслав Анатольевич Игнатьев
НИИ пульмонологии СПбГМУ им. И.П. Павлова

К настоящему времени создалась ситуация, когда практические врачи и специалисты, занимающиеся проблемой хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), больше знают о том, как лечить это заболевание, чем то, какой же смысл вкладывать в само понятие “ХОБЛ”. Наибольшие проблемы и противоречия возникают при обсуждении сущностных вопросов понятия ХОБЛ.

Мы отнюдь не ставим перед собой задачи разрешить существующие противоречия, скорее наоборот – указать на них и тем самым способствовать достижению взаимопонимания. Если исходить из принятого в настоящее время соглашения об уровнях достоверности, то наши дальнейшие рассуждения, основанные на клиническом опыте и анализе литературных данных, относятся к категории D (мнение экспертов). В течение длительного времени как за рубежом, так и в нашей стране в понятие ХОБЛ вкладывался разный смысл в зависимости от того, в каком числе (единственном или множественном) применялся этот термин. Так, если понятие ХОБЛ применялось в единственном числе, то под ним следовало понимать далеко зашедшую стадию нарушения бронхиальной проходимости (ОФВ1 < 1,5 л, т.е. менее 50% от должной величины).

Расширительное толкование ХОБЛ (т.е. ХОБЛ во множественном числе) включало в себя целый ряд отличающихся как по клиническим проявлениям, так и по патогенезу заболеваний, однако объединенных в одну группу на основе наличия частично обратимой прогрессирующей обструкции дыхательных путей. В эту группу в разное время включали следующие нозологические формы: хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких, тяжелые формы бронхиальной астмы, хронический облитерирующий бронхиолит, бронхоэктатическая болезнь, муковисцидоз, биссиноз.

Итак, при расширительном толковании в группу ХОБЛ относят заболевания, отличающиеся по этиологии, патогенезу, течению, клиническим и другим проявлениям. Такой обобщенный подход затрудняет эпидемиологические исследования, разработку диагностических критериев, терапевтических подходов, так как в каждом конкретном случае они разные.

В 1995 г. Американской торакальной ассоциацией было предложено следующее определение: “ХОБЛ – болезненное состояние, характеризующееся наличием обструкции дыхательных путей вследствие хронического бронхита или эмфиземы. Обструкция дыхательных путей имеет генерализованный прогрессирующий характер, может сопровождаться гиперреактивностью дыхательных путей и быть частично обратимой”. Время показало, что такое определение не могло способствовать пониманию ХОБЛ как самостоятельной нозологической формы и, тем самым, проведению объективных эпидемиологических исследований.

В настоящее время доминирующей идеологией ХОБЛ является Глобальная инициатива по хронической обструктивной болезни легких (GOLD) – совместный проект Института сердца, легких и крови (США) и ВОЗ (1998). В ней ХОБЛ определяется как “...заболевание, характеризуемое частично необратимым ограничением воздушного потока. Ограничение воздушного потока, как правило, имеет неуклонно прогрессирующий характер и вызвано аномальной воспалительной реакцией легочной ткани на раздражение различными патогенными частицами и газами”. В соответствии с GOLD основными диагностическим критериями ХОБЛ являются: клинические (кашель, выделение мокроты и одышка), анамнестические (наличие факторов риска) и функциональные (постбронходилататорный ОФВ1 < 80% от должного в сочетании с отношением ОФВ1/ЖЕЛ < 70%).

Если исходить из определения GOLD, ограничение воздушного потока при ХОБЛ “...вызвано аномальной воспалительной реакцией легочной ткани” в ответ на различные пневмотропные экзогенные факторы. Это определение причины обструктивных нарушений позволяет отделить от понятия ХОБЛ первичную эмфизему легких, причиной которой является не “...воспалительная реакция легочной ткани на раздражение”, а генетически обусловленный дефицит альфа1-антипротеаз.

Это заболевание существенно отличается от ХОБЛ по многим параметрам: возраст возникновения, течение, клиника, прогноз. Принципиально важным является признание того факта, что развивающаяся у больных ХОБЛ эмфизема является неотъемлемой составляющей этого заболевания, а не его осложнением. В то же время вряд ли можно согласиться, что причиной ограничения воздушного потока при ХОБЛ является лишь “...аномальная воспалительная реакция легочной ткани” на экзогенные факторы. Не вызывает сомнений, что патологический процесс, как правило, начинается в слизистой бронхов: в ответ на внешние патогенные воздействия происходит перестройка функции секреторного аппарата (гиперсекреция слизи, изменения бронхиального секрета), присоединяется инфекция, развивается каскад реакций, приводящих к повреждению бронхов, бронхиол и прилегающих к ним альвеол. Повреждение респираторной зоны легких усугубляется нарушением соотношения протеолитических ферментов и антипротеаз, дефектами антиоксидантной защиты легких. Вполне логично было бы предположить, что хронический обструктивный бронхит (ХОБ) является начальной фазой

ХОБЛ, так как для ХОБ (особенно на начальных этапах) характерны гиперсекреция слизи, цилиарная дисфункция, обструктивные (частично обратимые) нарушения внешнего дыхания, однако отсутствуют нарушения газообмена и легочная гипертензия. Тем не менее, такое выделение ХОБ было бы в известной мере искусственным. Во-первых, есть основания полагать, что при ХОБ наряду с мелкими ветвями бронхов поражаются внутридольковые бронхи и респираторный отдел (три генерации респираторных бронхиол, альвеолярные ходы и альвеолярные мешки), и именно воспаление в мембранозных бронхах является одной из причин развития панацинарной эмфиземы (Saetta М. et al., 1998). Во-вторых, существующие методы исследования не позволяют зафиксировать момент перехода патологического процесса на респираторную зону легких: увеличение статических легочных объемов, легочная гипертензия, признаки легочного сердца, как правило, свидетельствуют о далеко зашедшем заболевании.

Может быть, как раз поэтому упоминания о ХОБ в GOLD отсутствуют.

Таким образом, понятие “хронический обструктивный бронхит” должно поглощаться понятием ХОБЛ. Однако нельзя не упомянуть исключения из общего правила. Обструктивные нарушения (лишь частично обратимые) могут иметь место у больных, перенесших туберкулез легких, вследствие наличия остаточных явлений.

Бронхообструктивный синдром (малообратимый или необратимый) может развиться и при интерстициальных заболеваниях легких (гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз), в особенности на стадии формирования “сотового” легкого. Да, у этих больных имеются обструктивные, обратимые лишь частично нарушения, но вряд ли их можно отнести к ХОБЛ в том понимании причин обструкции, как их трактует в настоящее время GOLD. По-видимому, логично было бы рассматривать эти нарушения именно на синдромальном уровне. В любом случае, эта проблема нуждается в дальнейшем изучении.

К достоинствам GOLD следует отнести и тот факт, что из понятия ХОБЛ исключены бронхоэктазы (бронхоэктатическая болезнь), бронхиальная астма, муковисцидоз, хронический облитерирующий бронхиолит. Благодаря такому подходу понятие ХОБЛ приобретает нозологическую строгость, что, несомненно, положительно скажется на качестве эпидемиологических исследований, диагностике, лечении и профилактике.

Насколько важна эта проблема, можно судить по следующим данным. В настоящее время терминологическая неопределенность понятия ХОБЛ практически исключает возможность адекватного анализа распространенности ХОБЛ в России. Авторы Национальной программы по ХОБЛ в своих комментариях, касающихся GOLD, указывают (Айсанов З.Р. и др., 2001), что гипотетическое число больных ХОБЛ в России составляет около 11 млн. человек, а по данным официальной статистики – всего лишь 1 млн. человек. Такой разрыв (10 млн. человек) между расчетными и официальными данными свидетельствует, кроме всего прочего, о глубочайшей пропасти между практическим здравоохранением и предположениями ученых.

В то же время даже из упомянутой работы не вполне понятно, какой смысл авторы вкладывают в понятие ХОБЛ, говоря о гипотетических 11 млн.

больных и 1 млн. пациентов с ХОБЛ официальной статистики. Рассматривают ли они в обоих случаях ХОБЛ как “...собирательное понятие, объединяющее хронические экологически опосредованные воспалительные заболевания респираторной системы с преимущественным поражением дыхательных путей с частично обратимой бронхиальной обструкцией”, или во втором случае (1 млн. больных) имеется в виду другой вариант определения болезни, когда ХОБЛ “...из собирательного понятия превращается в нозологическую форму”, при которой показатели ОФВ1 “...не превышают 1,5 л, что составляет 50% от должной величины. Речь идет о больных с терминальной степенью дыхательной недостаточности, которые нуждаются в респираторной поддержке” (Чучалин А.Г., 2001). Как следует из дальнейших рассуждений, именно такой смысл и вкладывается в понятие ХОБЛ, т.е., по мнению авторов, это конечная фаза ХОБ и тяжелого течения бронхиальной астмы. Нельзя не обратить внимание на то, что это представление не совпадает с характеристиками ХОБЛ в GOLD.

Так, если в Федеральной программе (в контексте, указанном выше) ХОБЛ рассматривается как “конечная фаза заболевания”, то в GOLD диагноз ХОБЛ должен быть поставлен при наличии хронического кашля, мокроты, одышки, наличии соответствующих факторов риска в анамнезе и частично необратимого компонента обструкции дыхательных путей. Мало того, в классификации ХОБЛ по степени тяжести в GOLD выделена стадия 0, в которую должны быть отнесены лица с хроническими симптомами (кашель, продукция мокроты) и нормальными показателями спирометрии (т.е. с хроническим необструктивным бронхитом). Нельзя не отметить определенный изъян такого деления: в классификации ХОБЛ по степени тяжести выделена стадия 0, по сути не являющаяся ХОБЛ.

Таким образом, анализ современных тенденций в изучении ХОБЛ позволяет сделать следующее заключение. Ограниченность знаний о ХОБЛ не позволяет сформулировать окончательное (жесткое) определение этого заболевания (о чем упоминается в GOLD), но даже провизорное определение должно быть четким, недвусмысленным и обеспечивающим унифицированный подход к проблеме. Это даст уверенность в том, что мы говорим об одном и том же. По крайней мере эта тенденция ощущается в GOLD. В связи с этим следует еще раз подчеркнуть, что понятие ХОБЛ перестало быть собирательным: из него исключено “...частично обратимое ограничение воздушного потока, связанное с наличием бронхоэктазов, муковисцидоза, туберкулеза или бронхиальной астмы”, и стало самостоятельной нозологической формой, имеющей соответствующую стадийность (как любая другая болезнь), для каждой из которых характерна соответствующая динамика клинических, функциональных и морфологических характеристик. Такой подход более прагматичен, более понятен пульмонологам и другим врачам. Единое понимание ХОБЛ, предложенное в GOLD, несомненно, будет стимулировать научные исследования по всем аспектам этой сложной проблемы и сделает эти исследования сопоставимыми.