Ангиофиброма

Исмаилов Исмаил Фирудинович

Юношеская ангиофиброма основания черепа (ЮАОЧ) – редкая доброкачественная опухоль, возникающая в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков, до настоящего времени остающимся трудным для диагностики и лечения заболеванием ЛОР-органов, а операции по удалению ЮАОЧ являются одними из самых сложных в оториноларингологии. Несмотря на доброкачественную морфологическую структуру, это новообразование обладает способностью к экспансивному росту с разрушением костных структур основания черепа, может явиться источником длительных, и обильных кровотечений, создающих реальную угрозу для жизни пациента.

Этиология неизвестна

Теории:

1. Гормональная

Преимущественное возникновение ангиофибром основания черепа у мальчиков в пубертатном периоде послужило предпосылкой для создания теории о роли гормонального фона в появлении этого заболевания. Большинство исследователей соглашаются, что опухоль представляет собой реакцию соединительной ткани надкостницы или надхрящницы на стимуляцию половыми гормонами. Однако данные по этому вопросу противоречивы - некоторые авторы отрицают возможность гормональных нарушений при ангиофиброме, есть даже выводы, что причиной возникновения заболевания является угнетение андрогенной функции половых желез. Есть исследования , показавшие снижение 17-КС в суточной моче у таких больных. Таким образом, противоречивые сведения немногочисленных авторов о состоянии нейроэндокринных регуляторных систем у больных с АФ не позволяют прийти к окончательному выводу о роли гормонов в клиническом течении данного заболевания.

2. Генетическая

В последнее время этой теории уделяется много внимания. В подтверждение этой теории приводятся данные о полоном или частичном отсутствии Y-хромосом, удвоение Х-хромосом в значительном количестве клеток опухоли. Однако в целом исследования в этом направлении пока не дали достаточно значимого статистического материала.

3. Возрастная

Сторонники этой теории предполагают, что возникновение и развитие заболевания связано с какими то с изменениями, происходящими в организме юношей в период полового созревания, в подтверждение чего приводятся случаи спонтанной регрессии опухоли с наступлением половой зрелости .

4. Есть теории, связывающие развитие заболевания с травмой, хроническими воспалительными заболеваниями носа, околоносовых пазух и другие, однако все эти гипотезы не имеют никаких экспериментальных доказательств.

Классификация:

Основные типы юношеской ангиофибромы основания черепа.

- Сфеноэтмоидальный

- Базиссфеноидный

- Птеригомаксиллярный

Стадии юношеской ангиофибромы носоглотки в соответствии с классификацией Chandler:

1-опухоль ограничена носоглоткой

2-опухоль распространяется в полость носа и(или)клиновидную пазуху

3-опухоль распространяется в одну либо несколько следующих областей: верхнечелюстную пазуху, решетчатые пазухи, крыловидную-небную, подвисочную ямки, орбита, щека

4-внутричерепное распространение

В. С. Погосов в 1987 г. предложил клинико-анатомическую классификацию ЮАОЧ, выделив 4 стадии: 1. Опухоль заполняет полость носа или носоглотку, костная деструкция отсутствует.

2. Опухоль распространяется в крыло-небную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи; наблюдается костная деструкция.

3А. Опухоль распространяется в клиновидные пазухи и головной мозг латеральнее пещеристого синуса

3Б. Опухоль также распространяется в глазницу и подвисочную ямку

4. Опухоль обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

Клиника

Клинические проявления заболевания зависят от размеров и распространенности опухоли. Самыми типичными признаками считаются затрудненное носовое дыхание, носовые кровотечения и определяемая масса опухоли в полости носа(все эти симптомы наблюдаются почти у 100%больных).

Различают:

n Период ранних симптомов:

-Начальным симптомом заболевания является постепенно прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного отсутствия возможности дыхания через нос, в самом начале заболевание может некоторое время протекать бессимптомно.

Гнусавость окружающие замечают почти с самого начала. Храп, сухость в горле, некоторая слабость - также нередкие симптомы заболевания.

-Пациенты предъявляют жалобы на слизистые иногда при сопутствующих синуситах(синуситы,как правило,рецидивирующие) слизисто-гнойные выделения из носа. Эти симптомы встречаются у подавляющего большинства.

-При передней риноскопии опухоль в самом начале болезни в носовой полости не видна, однако при этом можно увидеть косвенные признаки процесса - набухание и бледную окраску слизистой

-Носовые кровотечения появляются уже в начале заболевания, могут возникать спонтанно или даже при малейшей травме (высмаркивание, чихание)

-Картина крови обычно без изменений

n Период полного развития болезни:

-Все вышеперечисленное признаки в этом периоде наиболее выражены

-Опухоль визуализируется в полости носа. Выглядит она, как образование красного цвета в полости носа или при эндоскопии в носоглотке, часто обтурирующим полость

-Наблюдаются частые кровотечения.

-В крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов.

n Поздний период развития болезни:

- В этот период заболевания опухоль выходит за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в возникновении асимметрии лица с выбуханием щеки, появлении симптомов стоматологических заболеваний(зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков),неврологической симптоматики(поражение нервов глазодвигательной группы, отводящего нерва, лицевого и тройничного нервов), глазных симптомов(контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм, диплопия, частичная офтальмоплегия),в резком нарушении дыхания и акта глотания, появлении головной боли различной интенсивности и локализации.

-Кровотечения очень частые, что приводит к бледности кожных покровов. Кровотечения иногда могут быть профузными, с трудом останавливающиеся, могут быть и фатальными.

-Рентгенологически определяется деформация костных образований черепа - переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи, деструкция костей черепа в результате атрофии.

-При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета(при больших размерах с синюшным оттенком) обычно овальной формы с ровной поверхностью, часто обтурирующим полностью полость носа, хоану, смещая носовую перегородку,может спускаться и в ротоглотку, деформируя мягкое небо

-В картине крови - анемия, уменьшение количества эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ за счет изменения альбумино-глобулинового коэффициента.

Диагностика(в среднем, между временем первого проявления симптомов и постановкой диагноза проходит около 6 месяцев):

1.Данные анамнеза и жалоб (вышеописанное)

2.Данные риноскопии, эндоскопического исследования - опухоль красного цвета в полости носа и в носоглотке с гладкой поверхностью (при больших размерах опухоли - цвет с синюшным оттенком), возможно смещение носовой перегородки и другие деформации прилегающих структур - опухоль легко кровоточит при дотрагивании, определяется ее плотно-эластическая или хрящевая плотность

3.Данные компьютерной томографии, с пиральной компютерной томографии, магнитно резонансной томографии - определяется деформация костных образований черепа и сама опухоль в виде мягкотканой тени с четкими контурами в полости носа, носоглотке и прилегающих областях

4.Данные биопсии - взять биопсию необходимо при:

-неясности диагноза после проведенных обследований(эндоскопических и лучевых)

-при первичном использовании лучевой терапии

-для исключения малигнизации после лучевой терапии в отдаленном периоде

Сложности диагностики заключаются в сходстве ранних клинических проявлений с симптомами других частых гипертрофических и воспалительных процессов в полости носа и носоглотке.

Дифференциальная диагностика должна проводиться между следующими заболеваниями:

1.Хоанальный полип.

2.Доброкачественная лимфоидная гиперплазия.

3.Опухолеподобные образования псевдоэпителиоматозная дисплазия онкоцитоз кисты

4.Папилломы

5.Мозговые грыжи.

6.Злокачественные опухоли.

7.Тератомы.

Лечение: Сложности лечения обусловлены склонностью ЮАОЧ к раннему обширному экспансивному росту с прорастанием в окружающие анатомические структуры.

Различают следующие методы лечения:

1. Рентгенэндоваскулярная окклюзия

Самостоятельный метод при неоперабельных опухолях , когда первым этапом проводится лучевая терапия-как подготовка к операции с целью уменьшить интраоперационную кровопотерю - как метод остановки кровотечения после операции

2. Лучевая терапия

Лучевая терапия является эффективным методом лечения юношеской ангиофибромы основания черепа. Доказано, что юношеская ангиофиброма основания черепа является довольно чувствительной к облучению в средних дозах. Как правило, уже в начале облучения наблюдается прекращение роста ангиофибромы, а также уменьшение клинической симптоматики. И в то же время все исследователи отмечают, что лишь примерно у 50% пациентов сразу по завершении курса лучевой терапии наблюдается регрессия опухоли. Кроме того существуют и другие осложнения лучевой терапии. Поэтому в связи с риском осложнений лучевая терапия оправдана только при неоперабельности опухоли или отказе больных от операции и при наличии остаточной ткани после операции

3. Хирургическое

Самый эффективный на сегодняшний день метод лечения ангиофибромы -проводится обычно после предварительной склерозирующей терапии-доступы к опухоли различные(через мягкое и твердое небо, чрезназально, через кости лица)-есть ограничения для данного метода-прорастание опухоли в глубокие отделы черепа и головного мозга, крылонебную ямку и в критические области: зрительные нервы, зрительный перекрест и турецкое седло. Невозможность тотального удаления опухоли обуславливает у12-40% больных рецидивы заболевания .Кроме того, хирургическое вмешательство при использовании большинства эффективных доступов приводит к образованию косметического дефекта лица, что некоторых пугает.

4. В дополнение к хирургическому и лучевому методам терапии ЮАОЧ существуют и другие принципы лечения. Большинство из них – гормональная терапия, криохирургия и лазеркоагуляция опухоли и химиотерапия – в настоящее время признаны малоэффективными и могут быть использованы лишь в редких случаях.

Список литературы.

1.Дайхес Н.А., Яблонский С.В., Давудов Х.Ш., Куян С.М. Юношеская ангиофиброма основания черепа. М., 2005.

2.Атлас оперативной оториноларингологии ./ Под редакцией проф. В.С. Погосова. – М.: Медицина, 1983, 416 с.

3.Коновальчиков Г.Д. Клиника и лечение больных с юношеской ангиофибромой носовой части глотки // Журн. ушных, носовых и горловых болезней.- 1994. - №5.- С. 39-41.

4.Яблонский С.В. Ангиофибромы основания черепа у детей. Дис.на соиск.ученой ст.канд.мед.наук - М, 1995

5.Руководство по оториноларингологии / Под ред. И.Б. Солдатова. 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина.- 1997.- 608 с.6.Мануйлов Е.Н., Теблоев И.К., Шония Л.И. Неврологическая симптоматика при юношеских ангиофибромах основания черепа. - ВОРЛ, 1972, №4. - с. 68-72 Мефодовский А.А.

7.Результаты лечения юношеской ангиофибромы носоглотки. Новости отоларингологии и логопатологии, М., 1999, №1, с. 68-70

8.Федоров В.М. Фиброма основания черепа: Дис, Санкт-Петербург, 1900. Финк А.И. Носоглоточные фибромы. - Куйбышев, 1937.

9.Adair С. Brief review of Head&Neck Tumours. http:/www.usuhs.mil Aga A. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma presenting as Foster Kennedy Syndrome. Ethiop Med J. 2001 Jul;39(3):251-60. Akbas

10.Y, Anadolu Y. Extranasopharyngeal angiofibroma of the head and neck in women. Am. J. Otolaryng. Volume 24, Issue 6 , November-December 2003, Pages 413-416 Andrews R, Fisch U, Valavanis

11.A, Aeppli U, Makek MS. The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibromas with the infratemporal fossa approach. Laryngoscope 1989;99:429-437.

www.lormed.ru