Клинико-иммунологическая и патоморфологическая диагностика антифосфолипидного синдрома у больных системной красной волчанкой с поражением нервной системы

1Токтомушев Ч.Т., 2Юсупов Ф.А., 2Грошев С.А., 2Самиева Б.М., 2Юсупова Н.А.
1Кафедра неврологии Кыргызского государственного медицинского института переподготовки и повышения квалификации
2Кафедра неврологии, психиатрии и наркологии медицинского факультета Ошского государственного университета

Извращение иммунного ответа при системной красной волчанке (СКВ) обуславливает разнообразные поражения внутренних органов. При этом не остается интактной и нервная система [1, 7]. Постановка диагноза неврологических нарушений при СКВ – процесс довольно сложный, особенно при маскировке этих проявлений другими признаками этого заболевания. Диагностика также затрудняется из-за многообразия нейропсихических расстройств [7]. Вместе с тем специфические лабораторные тесты все еще не разработаны и ткань мозга при жизни исследовать невозможно [1].

Работы многих ученых в последнее время посвящены изучению патогенеза антифосфолипидного синдрома (АФС), одним из проявлений которого является поражение центральной нервной системы (ЦНС) [2, 6]. В основе сосудистой патологии и развития множественных тромбозов при СКВ лежит продукция гетерогенной группы антител, которые реагируют с кардиолипином и другими отрицательно заряженными фосфолипидами, обладающими активностью волчаночного антикоагулянта или обусловливающими развитие ложноположительной реакции Вассермана, т.е. антител к фосфолипидам (АФЛ) [2, 9]. Именно они и обуславливают развитие АФС [10].

В исследованиях показана способность краткосрочных культур В-лимфоцитов продуцировать антитела к ДНК при СКВ и кардиолипину у экспериментальных мышей с волчаночноподобным синдромом [8]. Усиление пролиферативной активности В-клеток с цитопатической активностью к кардиолипину наблюдается у больных СКВ с АФС [3, 4].

Все вышеописанное говорит о необходимости клинического изучения антигензависимой В-клеточной активации при СКВ с поражением нервной системы для проведения глубокого анализа степени иммунных сдвигов у таких больных.

Такие работы могут способствовать созданию вспомогательных методов для диагностики и дифференциальной диагностики, а также контроля иммунотропной терапии неврологических проявлений при СКВ [4].

Целью настоящего исследования являлась попытка разработки дополнительных методов клинико-иммунологической и патоморфологической диагностики поражения нервной системы у больных СКВ с АФС на основе изучения корреляции клинических признаков, показателей кардиолипинзависимой В-клеточной активации (CLBA) и биопсийного исследования кожно-мышечного лоскута.

Материалы и методы исследования.

Мы наблюдали 44 больных СКВ с поражением нервной системы. Диагноз основывался на критериях АРА пересмотра 1982 года [5].

Среди больных СКВ было 40 женщин и 4 мужчин. Средний возраст больных на момент исследования составил 28,6±1,7 года, а средняя длительность заболевания – 8,6±1,2 года.

По варианту течения заболевания пациенты были распределены следующим образом: хроническое у 14 (31,8%) больных, подострое – у 13 (29,5%) больных и острое течение имело место у 17 (38,6%) больных. Первую степень активности патологического процесса (активность заболевания определялась согласно В.А. Насоновой [5]) мы наблюдали у 13 (29,5%) больных, вторую – у 19 (43,2%) и третью – у 12 (27,3%) больных. Диагноз АФС основывался на диагностических критериях G.R.V. Hughes и E.N. Harris [9].

Всем больным проводилось комплексное обследование, включающее изучение неврологического статуса, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, биохимическое и иммунологическое исследование крови. 30 больным было проведено ЯМРТ-исследование головного и спинного мозга.

Определение CLBA проводили по методике, разработанной д.м.н. профессором Мамасаидовым А.Т. [3], основанной на количественном изучении иммуноглобулинсинтезирующей функции лимфоцитов в присутствии кардиолипина (опыт) и без него (контроль), предварительно определив CLBA у 30 практически здоровых лиц. Установив среднее значение CLBA в группе здоровых, вычисляли нормальные показатели CLBA, для чего находили максимальное значение доверительного интервала по формуле: dmax=M±m, при р0,05). Частота положительных результатов также выше при I ст. активности (84,6%), чем при II (73,7%) и III (41,7%) степенях активности.

Уровень CLBA при хроническом течении был недостоверно выше
(T=1,18 и Т=1,13; p>0,05), чем при остром и подостром течениях болезни.

У больных СКВ с поражением нервной системы на фоне АФС показатель CLBA был гораздо выше, чем у больных без АФС (Т=2,31; р